Implante de filtros de protección embólica en vena cava inferior duplicada / Implant of embolic protection filters in duplicated vena cava

Resumen Se presenta el caso de un paciente con enferme dad tromboembólica venosa y contraindicación de anticoagulación en el cual se halló incidentalmente una duplicación de vena cava inferior, situación que determinó la necesidad del implante de dos filtros de protección embólica. Si bien esta anomalía vascular es de escasa presentación, es importante tener presente esta posibilidad para asegurarse de brindar una co rrecta protección a la hora del implante de filtros de vena cava inferior.

Abstract We present the case of a patient with venous throm boembolic disease and contraindication to anticoagu lation, where the incidental finding of a duplication of the inferior vena cava was made. This observation determined the need to implant two embolic protection filters. Although this vascular anomaly is rarely present, it is important to keep this possibility in mind to ensure that proper protection is provided when inferior vena cava filters are implanted.

Actualización en anomalías vasculares de la órbita en pediatría: diagnóstico por imágenes y tratamiento / Update on orbital vascular anomalies in pediatrics: imaging studies and management

Las anomalías vasculares de la órbita (AVO) son un grupo heterogéneo de patologías que pueden presentarse con frecuencia en el cono orbitario, la región periorbitaria o dentro de la órbita misma. Las AVO se dividen en tumores y malformaciones. Su presentación clínica más frecuente es el exoftalmos, asociado o no a alteración del eje visual. Además, pueden presentar complicaciones agudas, como hemorragia intralesional o celulitis entre las más frecuentes, y complicaciones crónicas, como ambliopía y afectación de la agudeza visual a largo plazo. La evolución de las técnicas de imágenes, el uso de nuevos fármacos y la utilización de innovadores procedimientos en radiología intervencionista han posibilitado obtener una mejora significativa en los procesos diagnósticos y terapéuticos de estos pacientes, permitiendo un diagnóstico y tratamiento preciso.

Orbital vascular anomalies (OVAs) are a heterogeneous group of disorders frequently found in the orbital cone, the periorbital region, or within the orbit itself. OVAs are divided into tumors and malformations. The most frequent clinical presentation is exophthalmos, associated or not with an alteration of the visual axis. They may also cause acute complications, being intralesional bleeding or cellulitis the most frequent, and chronic complications, such as amblyopia and long-term visual acuity impairment. The development of imaging techniques, the use of new drugs, and the implementation of innovative procedures in interventional radiology have resulted in a significant improvement in the diagnostic and therapeutic approaches to these patients, essential to an accurate diagnosis and management.

Shunt portosistémico, una causa poco frecuente de hepatitis colestásica en neonatología. A propósito de un caso / Portosystemic shunt, a rare cause of neonatal cholestatic hepatitis. A case report

El shunt portosistémico congénito es una anomalía vascular venosa que comunica circulación portal y sistémica, por la que se deriva el flujo sanguíneo, salteando el paso hepático. Es una entidad poco frecuente, cuya incidencia varía entre 1/30 000 y 1/50 000 recién nacidos. Puede cursar de forma asintomática o presentarse con complicaciones en la edad pediátrica o, menos frecuente, en la edad neonatal. Ante el diagnóstico, se deberá definir la necesidad de intervención quirúrgica o intravascular para el cierre. Esta decisión depende de las características anatómicas de la malformación, de las manifestaciones clínicas y complicaciones presentes. Se presenta el caso de un paciente de un mes de vida derivado a nuestro centro para estudio de hepatitis colestásica neonatal, con diagnóstico de shunt portosistémico extrahepático. Se realizó cierre intravascular de la lesión con mejoría significativa posterior.

Congenital portosystemic shunt is a venous vascular abnormality that connects portal and systemic circulation, resulting in diversion of the blood flow, bypassing the hepatic passage. It is a rare malformation; its incidence varies from 1:30 000 to 1:50 000 newborns. It may be asymptomatic or present with complications in the pediatric age or, less frequently, in the neonatal age. Upon diagnosis, the need for a surgical or an intravascular intervention for closure should be defined. This decision depends on the malformation anatomical characteristics, clinical manifestations, and complications. We present the case of a 1-month-old patient referred to our center for the study of neonatal cholestatic hepatitis, with a diagnosis of extrahepatic portosystemic shunt. Intravascular closure of the defect was performed with significant subsequent improvement.

Concordance between referral and final diagnoses of pediatric patients with vascular malformations / Concordancia entre el diagnostico de referencia y final de pacientes pediátricos con malformaciones vasculares

Abstract Background: Vascular malformations (VaM) are a heterogeneous group of disorders resulting from the dysmorphogenesis of blood vessels. Although correct classification is relevant to providing adequate treatment according to evidence-based medicine, diagnostic terminology may be misused or need clarification. Methods: We conducted a retrospective study to measure agreement and concordance between referral and final confirmed diagnoses of 435 pediatric patients with VaM newly referred to the multidisciplinary Vascular Anomalies Clinic (VAC) using Fleiss kappa (κ) concordance analysis. Results: We found fair concordance between referral and confirmed diagnoses of VaM (κ 0.306, p < 0.001). Lymphatic malformations (LM) and VaM associated with other anomalies showed moderate diagnostic concordance (κ 0.593, p < 0.001 and κ 0.469, p < 0.001, respectively). Conclusions: Continuing medical education strategies are required to improve physician knowledge and diagnostic accuracy in patients with VaM.

Resumen Introducción: Las malformaciones vasculares (MVa) son un grupo heterogéneo de trastornos resultantes de la dismorfogénesis de los vasos sanguíneos. A pesar de que la correcta clasificación es relevante para brindar un adecuado tratamiento de acuerdo con la medicina basada en la evidencia, la terminología diagnóstica podría resultar confusa o utilizarse de manera inapropiada. Métodos: En este estudio retrospectivo se midieron el acuerdo y la concordancia entre los diagnósticos de referencia (o derivación) y los diagnósticos finales confirmados de 435 pacientes pediátricos con MVa recién remitidos a la Clínica de anomalías vasculares (CAV) multidisciplinaria, mediante el análisis de concordancia kappa de Fleiss (κ). Resultados: Se encontró una buena concordancia entre los diagnósticos de referencia (o derivación) y los diagnósticos confirmados de MVa (κ 0.306, p < 0.001). Las malformaciones linfáticas (LM) y las MVa asociadas con otras anomalías presentaron concordancias diagnósticas moderadas (κ 0.593, p < 0.001 y κ 0.469, p < 0.001, respectivamente). Conclusiones: Se requiere de estrategias de educación médica continua para mejorar el conocimiento de los médicos y la precisión diagnóstica de los pacientes con MVa.

Hemangiolinfangioma mesentérico: reporte de un caso / Mesenteric hemangiolymphangioma: case report

El hemangiolinfangioma es un tipo muy raro de malformación del sistema vascular, caracterizado histológicamente por la presencia de vasos venosos y linfáticos dilatados quísticamente, cuyas células endoteliales de revestimiento son positivas para marcadores de inmunohistoquímica como CD31, CD34 y D2-40. El compromiso extenso retroperitoneal y del tracto gastrointestinal es infrecuente. Se presenta el caso de una paciente femenina de 24 años con antecedente de dolor pélvico crónico, con exacerbación de síntomas. El diagnóstico imagenológico mostró una masa retroperitoneal multiquística. Se hizo hemicolectomía derecha y resección de la masa, encontrándose que dicha lesión estaba íntimamente adherida al mesenterio con compromiso extenso del tracto gastrointestinal, y cuyo estudio histopatológico reveló un hemangiolinfangioma, con mejoría clínica posterior a la resección quirúrgica. Aportamos a la literatura mundial, la caracterización de los hallazgos clínicos, imagenológicos e histopatológicos de este tipo de malformaciones

Hemangiolymphangioma is a very rare type of malformation of the vascular system, characterized histologically by the presence of cystically dilated venous and lymphatic vessels, whose lining endothelial cells are positive for immunohistochemical markers such as CD31, CD34 and D2-40. Extensive retroperitoneal and gastrointestinal tract involvement is uncommon. We present the case of a 24-yearold female patient with a history of chronic pelvic pain with exacerbation of symptoms. The imaging diagnosis revealed a multicystic retroperitoneal mass. A right hemicolectomy and resection of the mass was performed, finding that the lesion was intimately adherent to the mesentery with extensive involvement of the gastrointestinal tract, and whose histopathological study revealed a hemangiolymphangioma, with clinical improvement after surgical resection. We contribute to the world literature with the characterization of the clinical, imaging and histopathological findings of this type of malformations

Diagnóstico Incidental de Malformación Vascular Pancreática en paciente con dolor abdominal. Caso Clínico-Radiológico / Incidental Diagnosis of Pancreatic Vascular Malformation in patients with abdominal pain. Clinical-Radiological Case / Diagnóstico Incidental de Malformação Vascular Pancreática em pacientes com dor abdominal. Caso Clínico-Radiológico

RESUMEN Los estudios imagenológicos permiten evaluar de forma global la cavidad abdominal. Las malformaciones vasculares intraabdominales son entidades poco frecuentes, la mayoría cursa de forma asintomática. Se expone el uso de los medios diagnóstico de imágenes en la detección de una malformación arterio-venosa asintomática de páncreas, en paciente con otra sintomatología. Paciente de 31años, kenyana, que acude a la emergencia del Hospital Cubano de Catar, aquejando dolor en bajo vientre y fosa iliaca derecha (FID), reacción peritoneal, leucograma negativo y proteína C reactiva elevada. Se descartaron patologías ginecológicas, gastrointestinales y urinarias. Se indicó ultrasonido y posteriormente TAC con contraste endovenoso (EV) abdomino-pélvico, que demostró mioma uterino sub-seroso e imagen tumoral hiper-vascularizada en proceso uncinado de páncreas, compatible con malformación arterio-venosa. Fue remitida a las especialidades de ginecología, cirugía y gastroenterología. Sugerimos tener siempre presente enfermedades poco frecuentes en el curso de patologías comunes. Publicar imágenes de patologías raras, ofrece patrón de comparación para futuros diagnósticos.

ABSTRACT Imaging studies allow a global assessment of the abdominal cavity. Intra-abdominal vascular malformations are rare entities, most of which are asymptomatic. The use of diagnostic imaging technique in the detection of an asymptomatic arterio-venous malformation of the pancreas in a patient with other symptoms is exposed. 31-year-old Kenyan patient who came to the emergency department at the Cuban Hospital in Qatar with pain in the lower abdomen and right iliac fossa (RIF), peritoneal reaction, negative leukogram and elevated C-reactive protein. Gynecological, gastrointestinal and urinary pathologies were ruled out. An ultrasound and later CT abdominal-pelvic with intravenous contrast (IV) were indicated, which demonstrated subserous uterine myoma and hyper-vascularized tumor image in the uncinate process of pancreas, compatible with arterio-venous malformation. She was referred to the specialties of gynecology, surgery and gastroenterology. We suggest always keeping in mind rare diseases during common pathologies. Publish images of rare pathologies, offers a comparison pattern for future diagnoses.

RESUMO Estudos de imagem permitem a avaliação geral da cavidade abdominal. Malformações vasculares intra-abdominais são raras, a maioria das quais ocorrem assintomáticamente. O uso de imagens de diagnóstico significa na detecção de uma malformação arterio-venosa assintomática do pâncreas em pacientes com outros sintomas. Um paciente queniano de 31 anos, que foiao pronto-socorro do Hospital Cubano do Catar, sofrendo de dorna barriga inferior e fossa ilínica direita (FID), reação peritoneal, leucograma negativo e proteína C-reativa elevada. Foram descartadas patologias ginecológicas, gastrointestinais e urinárias. Foram indicadas ultrassonografia e tomografia computadorizada com contraste intravenoso abdomino-pélvico (EV), que demonstrou imagem de tumor uterino sub-seroso e hiper-vascularizada em processonãocinado do pâncreas, compatível com malformação arterio-venosa. Ela foi encaminhada para as especialidades de ginecologia, cirurgia e gastroenterologia. Sugerimos sempre ter em mente doenças raras no curso de patologias comuns. A publicação de imagens de patologias raras oferece um padrão de comparação para diagnósticos futuros.

Escleroterapia no tratamento de lesões vasculares orais / Escleroterapia en el tratamiento de las lesiones vasculares orales / Sclerotherapy in the treatment of oral vascular injuries

Objetivo: apresentar um caso de lesão vascular em paciente idoso tratado pela técnica da escleroterapia. Relato do caso: paciente masculino, 67 anos, vítima de acidente vascular cerebral, buscou atendimento odontológico por apresentar raízes residuais. Durante o exame físico foi identificada lesão exofítica, de coloração violácea, base séssil, com aproximadamente dois centímetros, localizada em comissura labial esquerda. Para confirmar a origem da alteração foi realizada manobra semiotécnica (diascopia) que revelou tratar-se de lesão vascular. Por ser o paciente idoso, hipertenso, com histórico de acidente vascular cerebral, foi feita a opção por tratamento conservador, sendo realizada a escleroterapia com oleato de monoetanolamina 5%, numa única sessão. No retorno de sete dias, foi observada regressão parcial da lesão e com 30 dias a região se mostrou completamente cicatrizada, sem vestígios da alteração. O oleato de monoetanolamina provoca uma reação inflamatória estéril, aguda, dose-dependente, no endotélio vascular e nos tecidos extravasculares que resulta em fibrose e obliteração dos vasos sanguíneos, induzindo a regressão das lesões. Conclusão: Com base no caso apresentado e nos registros da literatura é possível afirmar que a escleroterapia é uma alternativa terapêutica minimamente invasiva, eficaz, de baixo custo e com resultado estético favorável no tratamento de lesões vasculares orais... (AU)

Objective: to present a case of vascular injury in an elderly patient treated by the sclerotherapy technique. Case report: male patient, 67 years old, victim of a stroke, sought dental care due to residual dental roots. During the physical examination, an exophytic lesion, violet in color, sessile base, approximately two centimeters, located in the left labial commissure, was identified. Diascopy was performed to confirm the origin of the alteration, which revealed that it was a vascular le sion. As the patient was elderly, hypertensive, with a history of stroke, conservative treatment was chosen, with sclerotherapy with 5% mon oethanolamine oleate in a single session. On return after seven days, partial regression of the lesion was observed and, after 30 days, the region was completely healed, with no traces of the alteration. Mon oethanolamine oleate causes a sterile, acute, dose-dependent inflam matory reaction in the vascular endothelium and extravascular tissues that results in fibrosis and obliteration of blood vessels, inducing re gression of the lesions. Conclusion: Based on the case presented and on the literature records, it is possible to affirm that sclerotherapy is a minimally invasive, effective, low-cost therapeutic alternative with a favorable aesthetic result in the treatment of oral vascular lesions... (AU)

Objetivo: presentar un caso de lesión vascular en un paciente de edad avanzada, tratado mediante la técnica de escleroterapia. Reporte de caso: paciente masculino, 67 años, víctima de un derrame cerebral, buscó atención odontológica por raíces dentarias residuales. Durante el examen físico se identificó una lesión exofítica, de color violeta, de base sésil, de aproximadamente dos centímetros, ubicada en la comisura labial izquierda. Se realizó diascopia para confirmar el origen de la alteración, que reveló que se trataba de una lesión vascular. Como el paciente era anciano, hipertenso, con antecedentes de ictus, se optó por tratamiento conservador, con escleroterapia con oleato de monoetanolamina al 5% en una sola sesión. Al regreso a los siete días se observó una regresión parcial de la lesión y, a los 30 días, la región estaba completamente curada, sin rastros de la alteración. El oleato de monoetanolamina provoca una reacción inflamatoria estéril, aguda y dependiente de la dosis en el endotelio vascular y los tejidos extravasculares que produce fibrosis y obliteración de los vasos sanguíneos, lo que induce la regresión de las lesiones. Conclusión: Con base en el caso presentado y en los registros de la literatura, es posible afirmar que la escleroterapia es una alternativa terapéutica mínimamente invasiva, efectiva, de bajo costo y con resultado estético favorable en el tratamiento de las lesiones vasculares orales... (AU)

Malformación venosa del útero / Uterine venous malformation

Resumen Las malformaciones venosas son lesiones vasculares benignas infrecuentes que se presentan en el útero. Están conformadas por venas anormales, de diferentes tamaños y proporciones, con configuración espongiforme y disposición al azar. En la literatura, han sido previamente reportados algunos casos, usando el término "hemangioma cavernoso", pero según los cambios recientes en la terminología, aprobados por Sociedad Internacional para el Estudio de las Anormalidades Vasculares (ISSVA), se desaconseja el uso de este término y se sugiere el de "Malformación venosa", si se cumplen los hallazgos histopatológicos al momento de hacer el diagnóstico. Presentamos el caso de una mujer de 44 años, con cuadro de hemorragia vaginal anormal y diagnóstico clínico de miomatosis y mioma abortado por el orificio cervical interno, el estudio histopatológico reveló la presencia de una malformación venosa que comprometía el miometrio y endometrio, con formación subsecuente de un pólipo.

Abstract Venous malformations are benign vascular lesions that rarely appear in the uterus. They are made up of abnormal veins, of different sizes and proportions, with spongiform configuration and random disposition. In the literature, some cases have been previously reported, using the term "cavernous hemangioma", but according to recent changes in terminology, approved by the International Society for the Study of Vascular Abnormalities (ISSVA), the use of this term is discouraged, and the diagnosis of Venous malformation is suggested, if the histopathological findings are met. We present the case of a 44-year-old woman, with abnormal vaginal bleeding and a clinical diagnosis of myomatosis and myoma aborted by the internal cervical orifice, in whom the histopathological study revealed the presence of a venous malformation that compromised the myometrium and endometrium, with subsequent formation of a polyp.

Malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo en pediatría: experiencia en un hospital pediátrico de alta complejidad / High-flow vascular malformations of the brain in pediatrics: Experience in a tertiary care children's hospital

Introducción. Las malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo son poco comunes en la edad pediátrica. El objetivo del trabajo es diferenciar y agrupar estas enfermedades según edad de debut, manifestaciones clínicas y angioarquitectura.Población y método. Se realizó un estudio retrospectivo y observacional. Se analizaron las historias clínicas, los estudios por imágenes y los protocolos de procedimientos de pacientes del Hospital J. P. Garrahan con diagnóstico de malformaciones vasculares cerebrales desde enero de 2010 hasta enero de 2020.Resultados. Ciento ochenta y tres pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Se identificaron 131 pacientes con malformaciones arteriovenosas con nido (MAV) y 52 con fístulas directas (sin nido), entre los que se hallaron 19 malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, 23 fístulas piales y 10 fístulas durales. La edad promedio fue de 105 meses para las MAV, 1,7 meses para las malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, 60,5 meses para fístulas piales y 41 meses para fístulas durales.Conclusión. Según su angioarquitectura, las malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo tuvieron nido (MAV) o fueron fístulas directas (malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, fístulas piales y fístulas durales). Las MAV se manifestaron a partir de la primera infancia, sobre todo, por hemorragia intracraneana. Las fístulas directas se expresaron en la primera etapa de la vida, frecuentemente, con insuficiencia cardíaca.

Introduction. High-flow vascular malformations of the brain are uncommon in pediatrics. The objective of this study is to establish the differences among these pathologies and group them by age at onset, clinical manifestations, and angioarchitecture.Population and method. This was a retrospective and observational study. The medical records, imaging studies, and procedure protocols of patients seen at Hospital J. P. Garrahan diagnosed with vascular malformations of the brain between January 2010 and January 2020 were analyzed.Results. A total of 183 patients met the inclusion criteria. It was possible to identify 131 patients with arteriovenous malformations with a nidus (AVMs) and 52 with direct fistulas (without a nidus), including 19 vein of Galen aneurysmal malformations, 23 pial fistulas, and 10 dural fistulas. The average age of patients was 105 months for AVMs, 1.7 months for vein of Galen aneurysmal malformations, 60.5 months for pial fistulas, and 41 months for dural fistulas.Conclusion. Based on their angioarchitecture, high-flow vascular malformations of the brain presented a nidus (AVMs) or direct fistulas (vein of Galen aneurysmal malformations, pial fistulas, and dural fistulas). AVMs were observed in early childhood, especially due to intracranial hemorrhage. Direct fistulas occurred in the first stage of life, commonly with heart failure.

Hemorragia intestinal por malformación vascular de difícil diagnóstico en un caso pediátrico / Intestinal bleeding due to venous vascular malformation of difficult diagnosis in a pediatric case

RESUMEN Fundamento: la hemorragia gastrointestinal aguda es una de las principales emergencias médicas en todo el mundo y responsable de un elevado número de ingresos hospitalarios anuales. Las malformaciones vasculares intestinales, en especial las del colon derecho, son causa frecuente de sangrado digestivo en adultos mayores, pero son raras en pediatría. Objetivo: mostrar la malformación venosa intestinal como una causa rara de hemorragia digestiva recurrente en el niño. Presentación del caso: escolar de seis años de edad, masculino, raza blanca, que proviene de un área rural de difícil acceso en otra provincia, con antecedentes de sangramiento digestivo a forma de melena y hematoquecia desde el primer año de edad. Es remitido a los cinco años a los servicios de Gastroenterología de esta provincia con varios estudios endoscópicos que no revelaron la causa. Es ingresado en el hospital pediátrico para diagnóstico y tratamiento. Conclusiones: ante la presencia de hemorragia digestiva aguda en niños debe considerarse la malformación vascular intestinal a pesar de lo infrecuente en edades pediátricas. Su identificación y tratamiento constituyen un desafío para el equipo médico de asistencia.

ABSTRACT Background: acute gastrointestinal hemorrhage is a major medical emergency worldwide and responsible for a high number of annual hospital admissions. Intestinal vascular malformations, especially those of the right colon, are frequent causes of gastrointestinal bleeding in older adults, but are rare in pediatrics. Objective: to show intestinal venous malformation as a rare cause of recurrent digestive hemorrhage in the child. Case report: a six-year-old male, white-race school boy from a rural area of difficult access in another province, with a history of gastrointestinal bleeding in the form of melaena and hematoquecia since the first year of age. It is referred at the age of five years to the Gastroenterology services of this province with several endoscopic studies that did not reveal the cause. It is admitted to the pediatric hospital for diagnosis and treatment. Conclusions: in the presence of acute digestive bleeding in children, intestinal vascular malformation should be considered, despite its infrequency in pediatric ages. Its identification and treatment are a challenge for the medical assistance team.

Malformación arteriovenosa uterina gigante. Presentación de un caso / Giant uterine arteriovenous malformation. A case report

RESUMEN Se presenta el caso de una paciente que cursó con hemorragia uterina anormal debido a malformación arteriovenosa adquirida diagnosticada por ecografía Doppler y resonancia magnética. Dicha patología es hallada cada vez con mayor frecuencia y consecuencias graves, si no se realiza un manejo adecuado y oportuno.

ABSTRACT The case of a patient who presented with abnormal uterine hemorrhage due to an acquired arteriovenous malformation diagnosed with Doppler ultrasound and magnetic resonance is presented. This pathology is becoming more and more frequent and with serious consequences, if proper and timely management is not given.

Malformación arteriovenosa de alto flujo en un adulto joven: reporte de caso / High flow arteriovenous malformation in a young adult: case report / Malformação arteriovenosa de alto fluxo em um adulto jovem: relato de caso

Introducción. Las malformaciones arteriovenosas son lesiones relativamente raras e infrecuentes. Se caracterizan por presentar un aumento anormal en el número de vasos sanguíneos como consecuencia de un defecto en el desarrollo vascular. Constituyen un desafío diagnóstico y terapéutico para el médico tratante. Su incidencia es de alrededor el 1.5% de la población general. Dentro de las opciones terapéuticas se incluye la embolización selectiva, la resección quirúrgica o ambas. El objetivo del presente artículo es reportar un caso de una patología poco frecuente y hacer una revisión literaria del tema para arrojar luz sobre su diagnóstico. Reporte de caso. Se presenta el caso de un paciente adulto joven que consulta por presentar una masa en glúteo derecho de 6 años de evolución. Esta es diagnosticada erróneamente como lipoma, por lo que se lleva al paciente a cirugía sin la realización de imágenes diagnósticas previas. En la cirugía, el paciente presenta choque hipovolémico. Posteriormente, se documenta la masa como malformación arteriovenosa profunda. Discusión. Es poco usual la ubicación de dichas malformaciones en los miembros inferiores, como en el paciente del actual caso. El diagnóstico de estas lesiones puede ser clínico, pero requiere del conocimiento o sospecha de esta entidad, ya que pueden ser lesiones clínicamente no visibles, lo que lleva a que pasen inadvertidas o se diagnostiquen de forma errónea. Conclusión. Aunque se trata de una patología poco frecuente, esta puede generar repercusiones clínicas, físicas, psicológicas y estéticas importantes, por lo que es indispensable realizar adecuados métodos por imágenes que permitan establecer su correcto diagnóstico y manejo. Cómo citar. Rodriguez-Londoño NH. Malformación arteriovenosa de alto flujo en un adulto joven. MedUNAB. 2021;24(1): 72-79. doi: https://doi.org/10.29375/01237047.3785

Introduction. Arteriovenous malformations are relative rare and infrequent injuries. Their main characteristic is an abnormal increase in the number of blood vessels as a result of defective vascular development. They represent a diagnostic and therapeutic challenge for the treating physician. Their incidence in the general population is around 1.5%. Some therapeutic options include selective embolization, surgical resection, or both. The purpose of this article is to report a case of an infrequent pathology and to perform a literature review on the topic to shed light on its diagnosis. Case report. The case involves a young adult patient who inquired about the presence of a mass in the right buttock with six years of evolution. It was erroneously diagnosed as a lipoma, as a result of which the patient was taken to surgery without performing preliminary diagnostic images. During surgery, the patient went into hypovolemic shock. Afterwards, the mass was documented as a profound arteriovenous malformation. Discussion. Such malformations are rarely found in the lower limbs, as in this case. These injuries may be clinically diagnosed, but knowledge or suspicion on the existence of this entity is required, because such injuries might not be clinically visible, which implies that they may go unnoticed or be erroneously diagnosed. Conclusion. Even though it is an infrequent pathology, it may have substantial clinical, physical, psychological and aesthetic implications, which implies that it is indispensable to perform adequate imaging-based procedures to enable its adequate diagnosis and management. Cómo citar. Rodriguez-Londoño NH. Malformación arteriovenosa de alto flujo en un adulto joven. MedUNAB. 2021;24(1): 72-79. doi: https://doi.org/10.29375/01237047.3785

Introdução. As malformações arteriovenosas são lesões relativamente raras e infrequentes. São caracterizadas por apresentarem um aumento anormal do número de vasos sanguíneos como consequência de um defeito no desenvolvimento vascular. Constituem um desafio diagnóstico e terapêutico para o médico que trata. Sua incidência gira em torno de 1.5% da população geral. As opções de tratamento incluem embolização seletiva, ressecção cirúrgica ou ambas. O objetivo deste artigo é relatar um caso de patologia pouco frequente e fazer uma revisão bibliográfica sobre o assunto para lançar luz sobre seu diagnóstico. Relato de caso. Apresentamos o caso de um paciente adulto jovem que consultou por apresentar uma massa na nádega direita, de 6 anos de evolução. Isso é diagnosticado erroneamente como um lipoma, então o paciente é levado para cirurgia sem imagens diagnósticas prévias. Na cirurgia, o paciente apresenta um choque hipovolêmico. Posteriormente, a massa é documentada como uma malformação arteriovenosa profunda. Discussão. A localização dessas malformações nos membros inferiores é incomum, como no caso deste paciente. O diagnóstico dessas lesões pode ser clínico, mas requer conhecimento ou suspeita dessa entidade, pois podem ser lesões clinicamente invisíveis, o que as leva a passar despercebidas ou mal diagnosticadas. Conclusão. Embora seja uma patologia pouco frequente, pode gerar importantes repercussões clínicas, físicas, psicológicas e estéticas, pelo que é imprescindível a realização de métodos de imagem adequados para estabelecer seu correto diagnóstico e tratamento. Cómo citar. Rodriguez-Londoño NH. Malformación arteriovenosa de alto flujo en un adulto joven. MedUNAB. 2021;24(1): 72-79. doi: https://doi.org/10.29375/01237047.3785

Hemorragia digestiva como manifestación de neurofibromatosis tipo I: reporte de un caso / Gastrointestinal hemorrhage due to neurofibromatosis type 1: a case report

RESUMEN Presentamos el caso de un paciente de 40 años con diagnóstico previo de neurofibromatosis y un antecedente crónico de episodios de rectorragias intermitentes que acude al servicio de emergencia por una rectorragia asociada a hipotensión y taquicardia, y es hospitalizado. En los exámenes complementarios se evidencian hemorroides internas de grado 1 que no se correlacionaban con las características clínicas del paciente. Debido a la naturaleza intermitente del cuadro hemorrágico se sospechó de alguna malformación vascular, la cual se confirmó posteriormente mediante una angiografía abdomino-pélvica.

ABSTRACT We present the case of a 40-year-old male with a previous diagnosis of neurofibromatosis and a chronic history of intermittent rectal bleeding episodes. He visited the emergency service for frequent rectal bleeding associated with hypotension and tachycardia, and was hospitalized. Complementary tests evidenced grade 1 internal hemorrhoids not associated with the clinical features of the patient. Due to the intermittent nature of the bleeding, a vascular malformation was suspected, which was subsequently confirmed by a pelvic and abdominal angiography.

Anomalías Vasculares de la Cavidad Oral: Revisión de la Clasificación y Tratamiento Aplicado a dos Casos Clínicos / Vascular Anomalies of the Oral Cavity: Review of Classification and Treatment Applied to Two Clinical Cases

RESUMEN: Las anomalías vasculares de cabeza y cuello son un grupo de lesiones que afectan vasos sanguíneos y linfáticos donde el tratamiento sigue siendo un desafío. La clasificación actualizada de anomalías vasculares de cabeza y cuello es la clasificación de Mulliken modificada, que las subdivide en a) tumores vasculares y, b) malformaciones vasculares. En este reporte, presentamos dos casos clínicos de pacientes de sexo masculino, con diagnóstico de anomalías vasculares que afectan al labio y paladar duro, diagnosticados como malformación arteriovenosa y malformación venosa, respectivamente. Dichas lesiones remitieron completamente mediante tratamientos conservadores (agentes esclerosantes) y/o quirúrgicos (exéresis quirúrgica completa de la lesión) logrando una remisión completa. Consecutivamente, presentamos una revisión de la literatura enfocado a la clasificación actual, enfoques terapéuticos actuales y futuros.

ABSTRACT: Vascular anomalies of the head and neck are a group of lesions that affect blood and lymph vessels where treatment remains a challenge. The updated classification of head and neck vascular anomalies is the modified Mulliken classification, which subdivides them into a) vascular tumors and b) vascular malformations. In this report, we present two clinical cases of male patients, with diagnosis of vascular anomalies affecting the lip and hard palate, diagnosed as arteriovenous malformation and venous malformation, respectively. These lesions were completely treated with conservative (sclerosing agents) and/or surgical (complete surgical exeresis of the lesion) treatments, achieving a complete remission. Consequently, we present a review of the literature focused on the current classification, current and future therapeutic approaches.

Malformación vascular oculta: telangiectasia capilar. Reporte de un caso / Occult vascular malformation: capillary telangiectasia. A case report

RESUMEN: La telangiectasia capilar es una alteración vascular caracterizada por una colección de capilares dilatados que carecen de componente muscular y elástico; se presenta entre el parénquima cerebral normal y constituye el 16 a 20% de todas las malformaciones vasculares intracraneales; ocupa el segundo lugar en frecuencia. Su localización más habitual es la protuberancial; es asintomática, excepto cuando se acompaña de otras malformaciones vasculares o son parte de síndromes de tipo vascular. Su diagnóstico, en casi todos los casos se lo efectúa por los hallazgos incidentales de los estudios de imagen realizados por otras causas. Aunque la telangiectasia capilar pasa desapercibida tanto en la tomografía axial computarizada (TAC) como en la resonancia magnética nuclear (RMN) sin contraste, con el gadolinio endovenoso se observa una lesión hiperintensa, irregular, con apariencia de "cepillo", sin definición individual de los vasos. Se presenta el caso de un paciente de 1 año 2 meses de edad, previamente sano, que ingresó con sintomatología de meningoencefalitis y estatus convulsivo. Se realizó los estudios de resonancia magnética simple, contrastada y angiorresonancia, en los cuales se identificó, de manera incidental, telangiectasia capilar protuberancial, visible únicamente en el estudio contrastado. Se realiza una revisión bibliográfica de dicha patología.Palabras claves: telangiectasia capilar, malformaciones vasculares, resonancia magnética.

ABSTRACT: Capillary telangiectasia is defined as a collection of dilated capillary vessels, without muscular and elastic components, situated within otherwise normal brain parenchyma and accounts for 16-20% of all intracranial vascular malformations, representing the second most common one. It is most frequently found in the pons and it has an asymptomatic natural course, except when the lesions are associated with other vascular malformations or are part of a vascular syndrome. Most are diagnosed as incidental findings in imaging studies performed for other causes. Capillary Telangiectasia is invisible in Computed Tomography and Magnetic Resonance without contrast, however, after intravenous administration of Gadolinium, it will present as a hyperintense, irregular, "brush-like" enhancing lesion, without individual definition of the vessels. We describe the case of a 1 year and 2 months old patient, previously healthy, who presented with signs of meningo-encephalitis and epileptic status. A Magnetic Resonance Image with and without contrast and an angioresonance were performed, in which, as an incidental finding, a pontine Capillary Telangiectasia, visible only in contrasted images was found. A bibliographic review of said pathology is presented in this article.Keywords:capillary telangiectasia, vascular malformations, magnetic resonance.

Tratamiento de malformaciones y tumores vasculares, en un centro de referencia en Bogotá / Treatment of vascular malformations and tumors in a reference center in Bogotá

Introducción. Las malformaciones vasculares son anomalías que están presentes desde el nacimiento, no desaparecen y pueden crecer a lo largo de la vida. Se ha demostrado en estudios retrospectivos que la terminología para clasificar las anomalías vasculares es inexacta en un 69 % de casos, por lo que se hace un diagnostico inadecuado y en un 53 % de casos se brinda al paciente y su familia una información incorrecta del tratamiento y el curso clínico. Métodos. Estudio prospectivo longitudinal, realizado entre 2016 y 2019, donde se incluyeron pacientes con anomalías vasculares, que consultaron a nuestra institución, fueron valorados por el servicio de cirugía vascular, se hizo un plan diagnóstico y manejo integral, vía endovascular, quirúrgica o mixta, de acuerdo con cada caso. Resultados. La malformación más común fue la de tipo venoso, en el 40,3 % de los casos. Se realizó manejo endovascular en el 93,1 % de casos de malformaciones vasculares y quirúrgico en el 6,9 %. La mejoría de los síntomas que motivaron la consulta fue del 100 % para los tumores vasculares y del 70,8 % para las malformaciones. Sin embargo, los resultados son heterogéneos. Discusión. Es necesario realizar un adecuado diagnóstico de las anomalías vasculares, para alcanzar un trata-miento eficaz, con mejoría de los síntomas

Introduction. Vascular malformations are abnormalities that are present from birth, do not disappear and can grow throughout life. It has been shown in retrospective studies that the terminology to classify vascular anomalies is inaccurate in 69% of cases, an inappropriate diagnosis is made and in 53% of cases the patient and their family are given incorrect information on the treatment and the clinical course.Methods. Longitudinal prospective study conducted between 2016 and 2019. Patients with vascular anomalies and consulted to our institution were included. They were evaluated by the vascular surgery service, and a comprehensive diagnosis and management plan was made, including endovascular, surgical or mixed, according to each case. Results. The most common malformation was the venous type in 40.3% of the cases. Endovascular management was performed in 93.1% of cases and surgery in 6.9%. The improvement in the symptoms that led to the con-sultation was 100% for vascular tumors and 70.8% for malformations. However, the results are heterogeneous.Conclusions. It is necessary to obtain an adequate diagnosis of vascular anomalies, to achieve an effective treatment, with improvement of the symptoms

Diagnóstico y manejo de lesiones vasculares en cabeza y cuello de pacientes pediátricos de la Fundación Hospital de la Misericordia, período 2012­2019 / Diagnose and care of head and neck vascular lesions in pediatric patients from Fundación Hospital de la Misericordia, from 2012­2019

Objetivo: identificar el manejo y respuesta a tratamientos que presentaron los pa-cientes pediátricos diagnosticados con hemangiomas y malformaciones vasculares en cabeza y cuello, que acudieron al servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial de la Fundación Hospital de la Misericordia (HOMI) durante el período 2012­2019. Métodos: 11 p a c i e n-tes fueron atendidos en el servicio de cirugía oral y maxilofacial de la Fundación HOMI, entre enero de 2012 y noviembre de 2019, con diagnóstico de hemangioma y/o malfor-maciones vasculares. De estos, 9 fueron tratados con doxiciclina como agente esclero-sante. Resultados: se atendieron 5 pacientes masculinos y 6 femeninos con rango de edad entre los 8 meses y 13 años, con un promedio de 86,8 meses. La escleroterapia se realizó con doxiciclina en dosis de 100 mg disuelta en una ampolla de bicarbonato de sodio de 10 ml, inyectada en 5 pacientes con ecografía y en 4 por aspiración directa. De los 11 pacientes, 9 fueron tratados con escleroterapia; de estos 5 recibieron una sesión de escleroterapia, mientras que a los otros 4 se les realizó entre 2 y 3 sesiones. En 5 pacientes fue posible hacer seguimiento, ya que la atención depende de la autorización de la EPS. Conclusiones: la doxiciclina como agente esclerosante utilizado en lesiones vasculares ha demostrado ser un medicamento seguro, de bajo costo y efectivo como tratamiento inicial de hemangiomas y malformaciones vasculares en la cara. El número de aplicaciones depende del tipo de lesión a tratar.

Objective: Identify the treatment provided to patients with hemangioma and vascular deformities diagnosis .in head and neck who resorted to Oral and Maxillofacial service in Fundación Hospital de la Misericordia (HOMI) from 2012-2019 and the outcome of this treatments. Methods: Eleven (11) patients were admitted and treated by the surgical and maxillofacial team in "Fundación Hospital la Misericordia HOMI", between January 2012 and November 2019 with the hemangioma and vascular deformities diagnosis. Nine (9) of them were treated using doxycycline as a sclerosing agent. Results: Out of the eleven (11) patients, five (5) were males and the other six (6) were females, with an age range going from 8 months, up to 13 years, for an average of 86,8 months. A sclerotherapy was performed using doxycycline, with a dosage of 100 mg dissolved in a syringe with 10 mL of sodium bicarbonate on five (5) patients with ultrasound, and four (4) with direct aspiration. Out of the eleven (11) patients, five (5) received one sclerotherapy session the remaining four (4) received 2 or 3 sessions. In five (5) of the patients it was possible to complete follow-ups since the attention depends on their healthcare provider. Conclusions: Doxycycline as a sclerosing agent used in vascular lesions has demonstrated to be a safe treatment, with low cost, and effective as an initial treatment for hemangiomas and vascular deformities on the face. The number of sessions depend on the lesion that is going to be treated.

Hemangiolinfangioma con extensión abdominal y pélvica. Reporte de caso / Hemangiolymphangioma with abdominal and pelvic extension. Case report

El hemangiolinfangioma es una malformación vascular de rara ocurrencia. Posee componentes mixtos, venosos y linfáticos, y su manejo es limitado en casos de gran extensión. Se presenta el caso de un hombre con alteración vascular de bajo flujo, de predominio linfático, con extensión intrabdominal, retroperitoneal, pélvica y de miembros inferiores.

Hemangiolymphangioma is a vascular malformation of rare occurrence. It has mixed venous and lymphatic components and its management is limited in cases of large extension. We present the case of a man with low-flow vascular alteration, predominantly lymphatic, with intra-abdominal, retroperitoneal, pelvic and lower limb extension.

Piomiositis por Streptococcus pyogenes en un paciente con malformación venolinfática. A propósito de un caso en pediatría / Pyomyositis due to Streptococcus pyogenes in a patient with venolymphatic malformation. Report of one pediatric case

Las infecciones por Streptococcus pyogenes son frecuentes en la población pediátrica en forma de faringoamigdalitis o cuadros cutáneos. Con menor frecuencia, se presenta con formas invasivas, tales como piomiositis o fascitis necrotizante. La mortalidad en niños reportada en estas últimas es de un 7,69 %. Se presenta a una paciente de 11 años con malformación venolinfática subescapular que consultó por síndrome febril asociado a dolor y aumento agudo del tamaño de la lesión. Durante la internación, se arribó al diagnóstico de piomiositis por Streptococcus pyogenes

Streptococcus pyogenes infections are common in the pediatric population in the form of tonsillopharyngitis or cutaneous disease. Less frequently, it presents with invasive forms such as pyomyositis or necrotizing fasciitis. Mortality in children is of 7 %. We present an 11-year-old patient with a subscapular venolymphatic malformation who consulted for febrile syndrome associated with pain and an acute increase in the size of the lesion. During the hospitalization, diagnosis of pyomyositis due to Streptococcus pyogenes was reached.

Síndrome de CLOVES: tratamiento con rapamicina oral: reporte de dos casos / CLOVES syndrome: treatment with oral rapamycin: report of two cases

INTRODUCCIÓN: El síndrome de CLOVES se caracteriza por sobrecrecimiento lipomatoso asociado a malformaciones vasculares, representando un desafío diagnóstico y terapéutico. La rapamicina, un inhibidor de la vía mTOR, ha demostrado ser una buena alternativa terapéutica en un grupo de anomalías vasculares. Reportamos dos casos de síndrome de CLOVES con buena respuesta al tratamiento con rapamicina oral. OBJETIVO: Reportar la experiencia del uso de rapamicina oral en el tratamiento de dos pacientes con síndrome de CLOVES. CASOS CLÍNICOS: Caso 1: preescolar femenino de tres años de edad con sín drome de CLOVES e historia de hospitalizaciones reiteradas por infección severa de malformaciones linfáticas macroquísticas y episodios trombóticos. Evoluciona con mala calidad de vida, múltiples hospitalizaciones, riesgo quirúrgico y progresión de las lesiones, por lo que se indicó rapamicina oral. A los 6 meses de tratamiento se evidenció reducción clínica y radiológica del tamaño de las masas lipomatosas y linfáticas, ausencia de linforrea cutánea y mejoría significativa de la calidad de vida, sin requerir nuevas hospitalizaciones. Caso 2: escolar femenino de diez años de edad, portadora de síndrome de CLOVES, que desarrolló escoliosis y deterioro de su capacidad motora, haciéndose dependiente del uso de silla de ruedas. Se indicó rapamicina oral, evidenciándose a los cuatro meses de tratamiento mejoría en su capacidad física, independencia y autovalencia, con desaparición de la linforrea. CONCLUSIÓN: Proponemos la rapamicina oral para el tratamiento de pacientes con sín drome de CLOVES que presenten complicaciones y deterioro de la calidad de vida producto de su enfermedad.

INTRODUCTION: CLOVES syndrome is characterized by lipomatous overgrowth associated with vascular malforma tions, representing a diagnostic and a therapeutic challenge. Rapamycin, an mTOR inhibitor, has proved to be a good therapeutic option in some vascular anomalies. In this article, we report two ca ses of CLOVES syndrome with good response to oral rapamycin treatment. OBJECTIVE: To report the outcome of two patients with CLOVES syndrome treated with oral rapamycin. CLINICAL CASES: Case 1: A three-year-old female preschooler with CLOVES syndrome and history of repeated hospita lizations due to severe infections resulting from macrocystic lymphatic malformations and due to thrombotic episodes. The patient evolved with poor quality of life, multiple hospitalizations, surgical risk and progression of the lesions, therefore, oral rapamycin was indicated. After six months of treatment, clinical and radiological reduction in the size of the lipomatous and lymphatic masses, cutaneous lymphorrhea absence and a significant improvement of her quality of life were observed, without requiring new hospitalizations. Case 2: a ten-year-old female schooler with CLOVES syndro me, who developed scoliosis and deterioration of her motor skills, becoming wheelchair-dependent. Oral rapamycin was indicated, showing improvement in her physical capacity, independence and au tonomy, and absence of lymphorrhea after four months of treatment. CONCLUSION: We propose oral rapamycin for the treatment of patients with CLOVES syndrome who present with complications and deterioration in the quality of life as a result of the disease.